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L'atrophie musculaire spinale est un trouble provoqué par la nécrose de neurones de la moelle épinière qui activent les muscles squelettiques du tronc et des membres. La perte de neurones au cours des quelques premiers mois de la vie entraîne une faiblesse et une atrophie musculaires qui deviennent apparentes pour la première fois à l'âge de 3 à 4 mois. Les chatons atteints développent une démarche bizarre, avec un balancement des quartiers arrière et une position debout avec les jarrets qui se touchent pratiquement. À l'âge de 5 à 6 mois, une faiblesse sévère des quartiers arrière est apparente et la masse musculaire est réduite. Les chats affectés ne souffrent pas et la plupart vivent très confortablement pendant de nombreuses années comme animaux d'intérieur.
La cause génétique de cette atrophie musculaire spinale récessive chez les chats Maine Coon, qui comporte une importante délétion sur le chromosome A1 du chat enlevant deux gènes, a été déterminée en mai 2005. Un test A.D.N. existe . Quelques lignées seulement sont concernées par cette maladie génétique.